DMD : protéger le cœur dès l’enfance grâce aux IEC

Publié le 09 avril 2021 - AFM Téléthon

Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) administrés au long cours dans la myopathie de Duchenne augmentent la durée de vie.

Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), l’atteinte progressive du muscle cardiaque aboutit, à terme, à une insuffisance cardiaque qui réduit l’espérance de vie des garçons atteints.

Pour protéger le cœur et limiter ses efforts, des médicaments utilisés contre l’insuffisance cardiaque - les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) - sont prescrits entre l’âge de 8 et 10 ans en prévention.

Une grande étude rétrospective française mise en place par le Pr. Karim Wahbi, professeur de cardiologie à l’hôpital Cochin et à l’Institut de Myologie (Paris) vient de confirmer l’efficacité des IEC.

Un risque de décès diminué par 2,5 sous IEC

L’étude s’appuie sur les données de 576 garçons atteints de DMD, âgés de 8 à 13 ans, inclus dans le Registre français multicentrique DMD-Cœur et dont le diagnostic a été posé entre janvier 1986 et octobre 2018. Le registre concerne huit consultations neuromusculaires en France (Paris (Trousseau, Necker, Cochin, Pitié Salpêtrière), Lille, Marseille, Montpellier, Garches). Parmi les patients inclus, 390 étaient traités précocement au long cours avec des IEC et 186 ne l’étaient pas.

• L’analyse des données prend en compte la variabilité des situations des patients (temps de traitement par IEC, âge, état cardiaque…) en regard de leur survie globale. L’étude montre que 32,3 % des patients non traités sont décédés, alors que le décès est survenu chez 13,5% des patients traités, soit une diminution du risque de 2,5 fois.

• Une autre analyse de ces données confirme que le traitement préventif avec des IEC est associé à un risque plus faible de décès et d’hospitalisations pour insuffisance cardiaque. En revanche, le nombre d’hospitalisations pour insuffisance respiratoire aiguë ne diminue pas avec le traitement par IEC. Sources : Association between prophylactic angiotensin-converting enzyme inhibitors and overall survival in Duchenne muscular dystrophy-analysis of registry data Porcher R, Desguerre I, Amthor H, et al. Eur Heart J. 2021 Mar 22:ehab054. doi: 10.1093/eurheartj/ehab054.